【每周一案】针灸治疗痿症 肢带型肌营养不良症2A型 的临床探讨.主讲:张明熔;主持:伍春蓉.纽约中医论坛

在病案讨论开始之前，我想和以往一样和大家在一起共同温习一下关于痿症和肌营养不良症一些小知识。谢谢大家的关注和分享一些小知识。谢谢大家的关注和分享.

【针灸治疗痿证】

痿证，乃四肢痿软，肢体瘦弱，甚或瘫痪的运动系统疾病，尤以下肢痿废者多见。

【病因病机】
1.七情内伤：悲忧、思虑无穷伤及脾土肺金而致痿废。
2.房劳过度：纵欲无常，致真阴亏损，耗竭，筋脉失荣而致痿废。
3.饥饱劳役：饮食劳倦伤及脾胃，则气血生化之源断绝而致痿证。
4.外感六淫：暑湿闭阻经脉，驰张不收而致痿。
5.失血过多：血虚不能荣养筋脉，故手足痿软不用。

【治疗原则】
  1.治痿证独取阳明

因阳明为多气多血之经，故用阳明经穴治疗本病，能疏通经络、调和气血、荣养筋脉。

  2.泻南补北法

 按五行生克之理，南方为心之所主，北方为肾之所主；因心火克肺金，故泻心火（泻南）则肺金清，肺金清而金不克木则肝木实；因肾水克心火，故补肾水（补北）则心火降；心火降则火不克金而金盛；肝主荣筋，肺朝百脉，金木无殒，则痿证无从发作。

  经曰肺热叶焦发为痿 ，痿 者，足软而不能步也。其症有五，不可不明。盖痿 属    肺，脉痿属心，筋痿属肝，肉痿属脾，骨痿属肾也。总当先灸足三里，甚则灸三阴。灸法得宜，较汤散为胜也。

  足三里（膝下三寸， 外廉，以手掌按膝头中指到处，股外旁也。膝盖骨下三寸，在   骨外廉两筋肉分宛宛中，医学教，育网|搜集整理平坐垂足，取之在背，《金鉴》作 大筋肉。）
 三阴（足内踝上三寸，大骨下陷中。）

【辨证论治】
 1.湿热痿证
 症状：面黄身重，恶热喜凉，下肢痿软，甚不任地，久则肌瘦，溲赤涩痛，舌   苔黄腻，脉象濡数。
 针灸：主穴，足三里、解溪、髀关、合谷、曲池。配穴，上肢配手三里、肩       髃、外关；下肢配阴陵泉、三阴交、阳陵泉、环跳。毫针刺，平补平泻。

2. 肺热痿证
症状：喉干鼻燥，口渴心烦，咳嗽而呛，小便热痛，下肢痿软，甚则不用，舌红苔黄，脉细数。
针灸：主穴，少商、列缺、尺泽。配穴，上肢配合谷、曲池、肩髃；下肢配足三里、阳陵泉、环跳、风市。毫针刺，平补平泻，兼以点刺出血法。

3. 肝肾阴虚痿证
症状：头目眩晕，腰脊酸软，遗精早泄，两足心热，下肢渐痿，甚而不用，舌质红降，脉细数。
针灸:主穴，肝俞、肾俞、太溪、悬钟、三阴交。配穴，上肢配曲池、阳池、肩贞；下肢配阳陵泉、丘墟、八髎、环跳。毫针刺，用补法。

4. 心脾两虚证
症状：面色萎黄而少光泽，体倦神疲，不欲饮食，心悸，健忘失眠，舌质淡红，脉虚弱。
针灸：主穴，心俞、脾俞、膈俞、太白、内关、中脘。配穴，上肢配大杼、肩髃、曲池、合谷；下肢配足三里、三阴交、阳陵泉、悬钟。毫针刺，用补法。

5.气虚痿证
症状：头痛眩晕，怯寒自汗，倦怠少气。面白懒言，手足微弱，不能举动，舌苔淡薄，脉细软。
针灸：主穴，脾俞、肺俞、气海、关元、足三里。配穴，上肢配肩髃、手三里、阳溪；下肢配伏兔、阳陵泉、悬钟、解溪。毫针刺，用补法，加灸。

下面我们继续温习有关肌营养不良症的一些小知识

【肌肉营养不良症】
肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

中文名：肌肉营养不良症
原因：遗传因素
不良病因：是遗传异常
不良症状：假肥大型

病因

肌营养不良病因是遗传异常，在不同的类型中可以不同的方式进行，但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性，则始终未明。

我们今天要讨论的是肢带型肌营养不良症, 就是肌营养不良症的第三型

（一）假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型营养不良症（DMD）：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立（Gower征）。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。

2、Becker型（BMD）：也称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。

（二）面肩－肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇．闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。

（三）肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。

这是我们今天晚上将要和大家分享的病案类型

（四）其它类型：股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，极少见。

【检查】

（一） 血清酶测定：
1、血清肌酸磷酸激酶（CPK）：CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者，阳性率为60-80%。
2、血清肌红蛋白（MB）：在本病早期及基因携带者中也多显著增高。
3、血清丙酮酸酶（PK）：也很敏感， 20岁以下正常男女血清PK值为119.00，20岁以上男性为84.30，女性为77.50，以上三项血清酶中CRK，PK的阳性率高于Mb，三项综合检出率为70%左右。
4、其它酶：如醛缩酶（ADL），乳酸脱氢酶（LDH），谷草转氨酶（GOT），谷丙转氨酶（GPT）等，也可增高，但均非肌病的特异改变，亦不敏感。

（二）尿检查：尿肌酸排出增多，肌酐减少。

（三）肌电图。

（四）肌活检：可见如前述的病理改变，若有条件可应用X-CT或核磁共振检查技术，能发现肌肉变性的程度和范围，可为临床提供肌肉活检的优选部位。

（四）肌活检：可见如前述的病理改变，若有条件可应用X-CT或核磁共振检查技术，能发现肌肉变性的程度和范围，可为临床提供肌肉活检的优选部位。

【治疗】

 
一、西医无特殊治疗方法，各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等，均不见效，但应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手

术纠正畸形等可作辅助治疗之用。

二、中医病因与辨证论治
1、肾为先天之本，藏精，主骨生髓。肾藏元阴元阳。若先天禀赋不足，肾脏虚亏，精血不足，骨失所养，则骨枯而髓空，症见足不任身，腰脊不举，生为骨痿。辨证论治，脾肾两虚。

2、脾胃为后天之本，为气血津液生化之源，主肌肉、四肢。脾胃虚则五脏无所禀，水谷精微不能达于四肢、肌肉而成痿。若先于肾脏之元阳不足，致命门火衰，不能温煦脾阳，脾胃虚寒，受纳及运化功能失常，气血津液生化之源不足，肌肉得不到濡润，故见四肢肌肉痿软无力，发为肉痿。

中医治疗
现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等，均属于"痿证"的范围，"痿证"是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。

"痿证"是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有"痿辟"之称。

中医治疗应辨别虚损脏腑，以扶正为主兼顾祛邪，佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要，贵在辩证精当，疗程要长，缓缓图功，以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主，中期重在补脾益肾，后期滋养肝肾，养阴益气为要。眼肌型多治以健脾益气升提，全身型贵在脾肾双补，肌无力危象则应回阳救逆定喘。

复合治疗
神经靶向修复疗法使神经生长因子通过介入方式作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。

(资料来自网络）

首诊日期：02/01/2018

性别：女，年龄：56岁，身高：1米78，体重：58,5公斤, 未婚

主诉： 颈肩腰腿痛5年。
现病史：患者大约从5年前逐渐开始全身疲惫，四肢近端进行性无力，肢体筋脉弛缓不收，颈肩部僵硬疼痛，上下肢软弱无力，肌肉酸痛，双侧对称性翼状肩。
患者无睑废、视歧，声嘶低喑，抬头无力，呼吸、吞咽等症状。

既往史：患者26 岁 (1988年）时，身体健康，没有固定药物及避孕药史，无烟酒嗜好，无国外旅游史，因为参加抗生素药物试验，血液检查中发现血转氨酶升高。当时患者无任何自觉症状及临床症状。

吸烟及饮酒史：无烟酒嗜好

家族史：父母不是近亲，父母家簇中我发病史，兄妹六人，四个（一个胞兄两个姐姐均有类似起病过程且40岁以后逐渐丧失行走能力。

个人史：
检查：血压：123/74mmHg, 脉搏：91次/分, 呼吸：21次/分，体温：36,9
一般体格检查： 患者形体中等,面色稍暗，语声正常，步态缓慢，摇晃，行走需借助拐杖支助。
头面五官正常，瞳孔大小一致，圆形，聚光反应正常，耳鼻咽喉检查无异常，
心肺无异常，腹部触诊、肠鸣音无异常，泌尿生殖系无异常。
舌诊： 舌质暗红而干、少苔。
脉诊： 脉细数

物理检查：上部B超无异常发现。
化学检查：88年4月，患者血液检查P-ASAT 261-351,
ALAT127-170, AFOS 110
2011年9月：P-ASAT 35U/l, P-CK 696Ul/l, S-Aldol 7,9U/l.

四诊摘要：全身疲惫，四肢近端进行性无力，肢体筋脉弛缓不收，颈肩部僵硬疼痛，上下肢软弱无力，肌肉酸痛，双侧对称性翼状肩,
患者无睑废、视歧，声嘶低喑，抬头无力，呼吸、吞咽等症状, 舌质暗红而干、少苔, 脉细数

西医诊断： 结合该家系起病情况、临床症状符合典型LGMD2A型临床表 现,后经基因检查进一步证实,确定诊断为LGMD2A型。

中医辩证 ：肝脾两虚、伤及肺肾
辩证依据：
《景岳全书》指出痿证并非尽是阴虚火旺，元气败伤则精虚不能灌溉，血虚不能营养者，亦不少矣”。
《临证指南医案·痿》指出本病为“肝肾肺胃四经之病”

病变部位在筋脉肌肉，但根于五脏虚损。肺主皮毛，脾主肌肉，肝主筋，肾主骨，心主血脉，五脏病变，皆能致痿，上述各种致病因素，耗伤五脏精气，致使精血津液亏损。而五脏受损，功能失调，生化乏源，又加重了精血津液的不足，筋脉肌肉因之失养而弛纵，不能束骨而利关节，以致肌肉软弱无力，消瘦枯萎，发为痿证。

病变部位在筋脉肌肉，但根于五脏虚损。肺主皮毛，脾主肌肉，肝主筋，肾主骨，心主血脉，五脏病变，皆能致痿，上述各种致病因素，耗伤五脏精气，致使精血津液亏损。而五脏受损，功能失调，生化乏源，又加重了精血津液的不足，筋脉肌肉因之失养而弛纵，不能束骨而利关节，以致肌肉软弱无力，消瘦枯萎，发为痿证。

治疗原则：扶正补虚

根据本病例的家簇史，临床表现及实验检查，病症当属”肢带型肌营养不良2A”型，该患者舌体干红，无苔，呈热像，但总体无明显热像，考虑肺脾肝肾阴虚为主，治以扶正补虚为主，滋养肝肾；益气健脾，
活血行瘀。

针灸处方：
主穴：百汇GV20、 四神聪EX-HNI、大椎GV14、双曲池LI.11、双合谷LI4、双梁丘ST34、双 足三里ST36、 双三阴交SP6、双太冲LR3、

配穴：肩中俞SI15、尺泽LU5、中脘CV12、气海CV6、关元CV4、委阳BL39、背部俞穴：
肺俞BL3、肝俞BL18、脾俞BL20、胃俞BL21、肾俞BL23、气海俞BL24、大肠俞BL25、膀胱俞BL28等视患者就诊时情况交通使用。

操作：毫针刺，平补平泻法操作，所有背部俞穴透刺向夹脊穴。

方义：《内径》指出：“治痿独取阳明”，以双梁丘、双 足三里补脾胃，五脏六腑之气输注于腰背部的俞穴, 五脏六腑的气血皆会于百汇，三阴交为脾、肝、肾三脉之会穴，主阴血。故加百汇、背部的俞穴、足三里、三阴交 以调补精津气血。大椎为手足三阳及督脉之会，双曲池通经络，调气血、利关节、止痹痛之功；合谷为大肠经之原穴，气能升降，血能宣通。足三里为土中之土 (胃经为戊土，三里为胃经之合穴亦为戊土)。补之益气理中，泻之升阳降浊。

患者1.2.2018初诊治疗后，颈部及腰腿部疼痛完全消失，治疗第二天，患者精神很好，自诉恰逢周末，在家按照中国风水调整家具位置（患者相信中国风水）。此疗程共10次，2.1.2018 – 3.9.2018，每周两次，每次治疗取用主穴，配穴根据患者的睡眠和精力状况交替使用。此疗程中期开始，患者自觉行走时下肢力量有所好转，室内行走时患者有时可以不用拐杖。

第一疗程结束后休息两周，于3.26
开始第二疗程，到4.26日结束。此疗程开始时，治疗后患者精神没第一疗程改善明显，后半疗程精神改善较好，行走继续逐渐好转，但进展缓慢。建议休息2-3周，开始第三疗程。

第三疗程我的治疗思路是，第三疗程治疗目的为：建脾和胃，补宜肝肾，继续激发或者调节患者自身恢复力，让患者在没有肌肉疼痛的情况下能有足够的精力配合理疗师进行治疗，保持四肢肌肉功能，或者延缓疾病的发展速度。

肢带型肌营养不良症LGMD是一组以肢带肌受累为共同特征的，有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传特点的不同疾病，显性遗传型被归为LGMD1，隐性遗传型被归为LGMD2A。

LGMD2A是由编码钙蛋白酶3（calpain-3,CAPN3)的基因缺陷引起，肌肉活体组织检查标本行免疫印迹分析出现calpain-3蛋白减少或缺失是诊断LGMD2A的重要实验室依据。也有大约20%的LGMD2A患者的calpain-3蛋白定量正常，但其功能丧失，且calpain-3蛋白数量与疾病严重的程度之间没有关系。明确诊断LGMD2A需要基因分析。

肢带型肌营养不良症LGMD是一组以肢带肌受累为共同特征的，有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传特点的不同疾病，显性遗传型被归为LGMD1，隐性遗传型被归为LGMD2A。

LGMD2A是由编码钙蛋白酶3（calpain-3,CAPN3)的基因缺陷引起，肌肉活体组织检查标本行免疫印迹分析出现calpain-3蛋白减少或缺失是诊断LGMD2A的重要实验室依据。也有大约20%的LGMD2A患者的calpain-3蛋白定量正常，但其功能丧失，且calpain-3蛋白数量与疾病严重的程度之间没有关系。明确诊断LGMD2A需要基因分析。

LGMD2A的发病年龄、临床表现及疾病的进展速度在家簇间及家族内均有较大变异。典型临床特点是下肢带肌无力为起始症状，之后累及上肢带肌。患者出现进行性近端肌无力，常伴有翼状肩胛及跟腱挛缩，肘、膝关节挛缩及脊柱畸形，股后肌群及内侧肌群受累明显于前侧肌群，
无面肌受累及精神症状，心肌及呼吸肌及少受累，平均寿命与普通人相似。

实验室及病理检查，骨骼肌均呈肌营养不良样病理改变，免疫组织化学染色显示

治疗方法
迄今为止，没有针对LGMD2A的特殊治疗方法，但对症状的仔细管理可以改善患者的生活质量。 保持运动对于所有肌营养不良患者都很重要。 LGMD2A可能发生关节挛缩（收紧），因此建议在物理治疗师的指导下进行常规理疗。这些类型的锻炼可以包括所有关节的伸展，特别是脚踝，膝盖和肘部。如果脚踝挛缩会损害行动能力，可以使用矫形方法如矫形器（夹板），可在白天或晚上使用以增强踝关节的良好定位。在严重挛缩的情况下，可能需要较小的手术治疗。 随着肌肉无力的进展，患有LGMD2A的人有发生呼吸困难的风险。因此建议定期监测呼吸功能（用力肺活量 - FVC）。通常不需要定期进行心脏评估，因为一般没有心脏肌肉受损。

【课堂讨论】
谢谢张明镕医生和我们一起分享的疑难病症，现在请大家用文字提问，张医生将用语音回答大家。这是一个很有价值的疑难病症，希望我们的会诊结果会对病人康复有所帮助.

请问张医生，在治疗过程中有没有使用艾灸？使用艾灸效果应该很好！可同时也灸关元，气海、足三里

苏红 美国 9:30 PM

@张明熔，针灸医师，芬兰 谢谢你的病例分享！这种病该如何治？ 神阙？

用热敏灸？

yiwen 9:30 PM
要坚持灸二月左右就可以看到明显的疗效

玉石头 9:31 PM
治疗的次数是每天一次或者可以每周两次艾灸多长时间？

yiwen 9:31 PM
另外，针灸该针什么穴还是针什么穴

来源：医学教育网 　　
　　经曰肺热叶焦发为痿 ，痿 者，足软而不能步也。其症有五，不可不明。盖痿 属肺，脉痿属心，筋痿属肝，肉痿属脾，骨痿属肾也。总当先灸足三里，甚则灸三阴。灸法得宜，较汤散为胜也。
　　足三里（膝下三寸， 外廉，以手掌按膝头中指到处，股外旁也。膝盖骨下三寸，在骨外廉两筋肉分宛宛中，医学教，育网|搜集整理平坐垂足，取之在背，《金鉴》作大筋肉。）
　　三阴（足内踝上三寸，大骨下陷中。）

每周二次，每个穴位艾灸5分钟，一定要认认真真灸到位，灸之前一定要确保穴位定位是准确的，你能创造奇迹。

苏红 美国 9:37 PM
服中药吗？补阳还五汤？

王少白 糖针 纽约 9:39 PM
谢谢张明熔老师的精彩分享！谢谢伍春蓉老师一如既往的精彩主持！

yiwen 9:42 PM
问一下，群里有谁知道“体外反搏治疗”是什么？

苏红 美国 9:42 PM
体外起搏器？

yiwen 9:44 PM
@苏红 （同工）福广 纽约 是治疗这种病的一种西医疗法

玉石头 9:46 PM
是用于有心 肌损害的患者吗？

yiwen 9:50 PM
基本概况
体外反搏治疗是用外力促进血液循环的一种辅助治病方法，体外反搏是一种无创伤、无副作用的疗法，前已被广泛应用于临床。另外，体外反搏还可降低血液粘度和抗自由基的作用，这些都有利于缺血性脑血管病恢复。

具体原理
主要装置是在患者四肢和臀部扎上气囊，连接上特定的气源，配上专门设计的电器控制部分，利用患者自身的心电信号，进行固定触发，并与心脏保持严格的同步工作。当心脏进入舒张期开始之际，扎于四肢和臀部的气囊充气，自远端序贯地加压四肢和臀部，迫使血液返回主动脉，从而提高主动脉舒张压。其次，体外反搏可使静脉回心血流量增加，心输出量也随之增加。其三，在心脏收缩之前，气囊迅速放气，对肢体解除压迫，肢体受压的血管转为开放，从而可减少主动脉射血输出阻力，减轻心脏后负荷。
就是这样一种装置，不仅可迫使血液返回主动脉，以提高主动脉舒张压，使脑供血动脉压也随之增高。同时，还可增加回心血量和心输出量，使脑灌注始终保持在一个较高的水平上，脑组织在收缩期和舒张期都可得到较多血供，改善脑组织缺血缺氧，改善脑组织代谢，促进脑细胞功能恢复，从而达到治疗缺血性脑血管病的目的。

yiwen 9:53 PM
这是目前治疗肌营养不良症唯一有一点疗效的方法！把我给你说的那几个穴位艾灸好，一定会有奇效！

玉石头 9:54 PM
好的，我在下一个疗程中加上艾灸

yiwen 9:56 PM
另外，嘱咐病人一定要注意节约精力（养元气）英文：save energy 。等待你的治疗效果回馈

玉石头 9:59 PM
这可能也是一个很重要的问题！因为这个病人一点也停不下来，她是一个中国风水的崇拜者，每次治疗后精神好一点就在家里搬家具，搞风水，下次要让她节约精力了

苏红 美国 9:59 PM
@伍春蓉 成中医 纽约（同工） 多吃黄芪试试？

玉石头 10:00 PM
@苏红 （同工）福广 纽约 可以，在这里有黄芪,多少克？每天？

yiwen 10:01 PM
@张明熔，针灸医师，芬兰 不消耗精力是取得疗效的至关重要的一步，她想康复就必须尊医嘱

玉石头 10:02 PM
谢谢您的提醒！这点太重要了。她发给我的那段视频就是做了两个疗程治疗后拍的。

苏红 美国 10:11 PM
以前不能走？

玉石头 10:11 PM几天前我打电话问她疼痛情况，她说没有，想等你我们讨论后马上开始下一疗程的治疗。能走，但是要用两个手杖帮助，她自己说走路的稳定性要强一些了

yiwen 10:13 PM
一定要把太渊穴灸好，它应该是几个要灸的穴位中的主穴，不要针刺，一定要灸，它的疗效很确定

玉石头 10:15 PM
好的，我以前都没有针过太渊穴。记住了

yiwen 10:19 PM

【结束语】谢谢大家的参与和支持！我们的病案讨论又要结束了。希望大家和我们一起度过的时光是愉快的，有收获的。如果还有问题的群友可继续提出来，我会将问题收集起来交给张明镕医生一并答复。我们下次再见！