来来来,蚕豆病了解一下

发表于 讨论求助 2020-05-08 20:25:07

又到了一年一度的蚕豆时令季节,雪菜蚕豆、清煮蚕豆、油炸蚕豆等等。蚕豆自然成了时下老百姓餐桌上一道很受欢迎的蔬菜。随之而来的也是到了蚕豆病的高发季,那么什么是蚕豆病呢?是不是吃了蚕豆就会发病?家长们还是要了解一下。

什么是蚕豆病?

蚕豆病医学术名叫做葡萄糖-6-磷酸酶脱氢酶缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency),简称“G6PD“,是一种最常见的红细胞酶缺陷病。本病分布范围遍及世界各地,全世界约有4亿人口患此病。2017年萧山区新生儿疾病筛查24837人,确诊蚕豆病53例,发病率为0.21%,其中男性49例,发病率为0.20%,女性4例,发病率0.016%,男性蚕豆病发病率高于女性,差异有统计学意义,这是由于男性染色体结构决定。蚕豆病发病率相对来说还是比较高的,或许你身边就有蚕豆病患者。

蚕豆病的发病原因

常由于进食干鲜蚕豆及其制品后出现急性溶血,溶血可发生于任何年龄,儿童期常见,母乳喂养的婴儿可通过乳汁诱发溶血。但并非所有G6PD缺乏症患儿进食蚕豆都可诱发溶血,溶血的发生与个体健康状况、进食蚕豆的量有关。生鲜蚕豆比蚕豆制品危害更大,蚕豆诱发的溶血常发生在24h内。除蚕豆外,溶血的诱因还主要包括氧化类药物,详见下表。

蚕豆病药物禁忌卡

蚕豆病的临床症状

1.新生儿高胆红素血症:G6PD是新生儿高胆红素血症最常见也是最危险的因素,易引起新生儿胆红素脑病。

2. 溶血:食物、药物或感染诱发的急性发作性溶血,可发生任何年龄,儿童期常见。表现为全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿、黄疸、贫血、重症可在短期内出现溶血危象、急性肾功衰竭,危及生命。

3.自发性慢性非球形细胞性溶血性贫血:是少见临床类型,为慢性血管内、外自发性溶血。红细胞内持续出现Heinz小体、中重度贫血、黄疸、肝脾肿大。年龄越小症状越重 。

蚕豆病的治疗方式

1、无溶血:不治疗 。

2、急性溶血:立即阻断病因,并对症治疗。

3、合并慢性溶血性贫血:依贫血程度采取相应治疗方式,严重者可输血治疗。

4、病理性黄疸:药物、蓝光照射、换血疗法,蓝光照射是预防新生儿胆红素脑病发生 。

蚕豆病的预防措施

1.常规开展G6PD新生儿筛查;

2.对于G6PD缺乏症患者及家属须及时给予健康教育,避免进食干鲜蚕豆及其制品,避免接触樟脑丸等日用品,尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物。

新生儿疾病筛查

蚕豆病的遗传规律

G6PD为不完全显性遗传,由于男性只有一条X染色体,只要X染色体的G6PD基因功能丧失,就会表现为G6PD活性显著降低。女性有2条X染色体,可以为杂合子或突变纯合子,杂合子的酶活性介于正常和缺乏之间,只有突变纯合子才表现为显著降低。根据以上遗传规律可知,男性患者明显多于女性患者,男性患者的G6PD活性缺乏显著,故检出率相对较高。

蚕豆病遗传规律图

家长常见问题解答

问题1

家长

为什么我们夫妻两个都好的,小孩子有蚕豆病?

因为不完全显性的特点,即使父母完全没有症状,也肯定携带了致病基因,只是暂时没有发病。 

医生

问题2

家长

除了蚕豆,其他豆类都不能吃吗?

没有必要杜绝所有豆类,因为蚕豆病只会在食用蚕豆后诱发,其他豆类并不影响。

医生

问题3

家长

孩子发烧了39度多,退烧药在慎用药物内,到底能不能吃退烧药啊?

是可以使用的,特殊情况下含有慎用成分的药物,常规小剂量使用是可以使用的。

医生

问题4

家长

蚕豆病的这些注意事项我们要注意多久,孩子长大以后会好吗?

基于遗传基因的特点,目前科学无法根治,所以只能终身注意。

医生


参考文献

1.范歆,杨如莱,赵正言,等.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志,2017,55(6):411-414.

2.章印红,朱姝,李利,等. 昆明地区29 527例新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶水平分析[J].中华实用儿科临床杂志,2014,29(23):1810-1813.

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